olodaterola inhalators korpusei (striverdi, spiolto) | zāles

Katru dienu lietojiet divus inhalatora uzlikas.

Par olodaterolu

Nesmēķē. Smēķēšana izraisa kairinājumu plaušām un pasliktina jūsu stāvokli.

Olodaterolu sauc par bronhodilatatoru, jo tas paplašina (paplašina) elpošanas ceļus. To paredzēts regulāri izmantot, lai cilvēkiem ar hronisku obstruktīvu plaušu slimību (HOPS) mazinātu ar elpošanas ceļu saistītās problēmas. Tas darbojas, atverot gaisa pārejas jūsu plaušās, lai gaiss varētu brīvāk iekļūt jūsu plaušās. Tas palīdz mazināt tādus simptomus kā klepus, sēkšana un elpas trūkums.

Viena olodaterola inhalatora (saukta Spiolto®) zīme satur arī citu bronhodilatatoru, tiotropiju. Jūs varētu izrakstīt šo kombinēto zīmolu, lai palīdzētu samazināt nepieciešamo inhalatoru skaitu.

Dažas zāles nav piemērotas cilvēkiem ar noteiktiem nosacījumiem, un dažreiz zāles var lietot tikai tad, ja tiek veikta papildu aprūpe. Šo iemeslu dēļ pirms inhalatora lietošanas sākšanas ir svarīgi, lai jūsu ārsts zinātu

Līdz ar to lietderīgo iedarbību lielākā daļa zāļu var izraisīt nevēlamus blakusparādības, lai gan ne visi tās piedzīvo. Zemāk redzamajā tabulā ir daži no visbiežāk lietojamiem olodaterola veidiem. Jūs atradīsiet pilnu sarakstu ar ražotāja informatīvo materiālu, kas ir komplektā ar inhalatoru un ierīci. Nevēlamās blakusparādības bieži vien uzlabojas, ja jūsu ķermenis pielāgojas jaunajām zālēm, bet runājiet ar savu ārstu vai farmaceitu, ja kāds no tālāk minētajiem gadījumiem turpina vai kļūst traucējošs.

Ja Jums rodas jebkādi citi simptomi, kas, jūsuprāt, varētu būt saistīti ar inhalatoru, lūdzu, konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu.

Ja jūs pērkat kādas zāles, pārbaudiet farmaceitam, ka viņi var droši lietot kopā ar citām zālēm.

Ja Jums ir operācija vai zobu ārstēšana, informējiet personu, kura veic ārstēšanu, kuras zāles jūs lietojat.

Neglabājiet novecojušas vai nevēlamas zāles. Nogādājiet tos savā vietējā aptiekā, kas tos atbrīvos no jums.

neiroblastoma

Neuromediks ir neiroloģiskā kodola audzējs un galvenokārt skar bērnus. Tas ir visizplatītākais ekstrakranialālais audzējs bērniem. Tas bieži metastējas uz orbītu, un acu zīmes un simptomi var būt pirmais audzēja prezentācija.

Neiroblastoma, ļaundabīgi audzēji, virsnieru dziedzeri (ICD-9 194.0), orbīta ļaundabīgi audzēji (ICD-9 190.1), citu noteikto vietu sekundāro ļaundabīgo audzēju audzējs (ICD-9 198.89).

1864. gadā vācu ārsts Rūdolfs Viršovs bija pirmais, kas bērnā aprakstīja vēdera audzēju kā “gliomu”. Vācu patologs Felikss Marchands turpināja aprakstīt 1891. gada augšņu smadzeņu un simpātiskās nervu sistēmas audzēju īpašības. 1901. gadā Viljams Pepers aprakstīja zīdaiņiem novēroto neirublastomas pakāpi 4S, kas bija metastātisks aknām. 1910. gadā James Homer Wright aprakstīja kaulaudu šūnu apaļās kopas (tagad sauktas par “Homer-Wright pseidorosetēm”) un pastiprināja izpratni, ka audzējs ir radies no primitīvām nieru šūnām un var tikt metastāzē līdz kaulam [1].

Šajā brīdī nav labi zināms neiroblastomas etioloģija un cēloņi. Neuroblastoma ir 1. tipa neirofibromatozes un Beckwith-Wiedemann sindroma pazīmes. Neliels procents neiroblastomu tiek mantots autosomālā dominējošā stāvoklī. Šīs ģimenes formas, kas veido apmēram 1-2% no visiem gadījumiem, ir saistītas ar anamnēzē esošo limfomas kināzes gēnu (ALK) gēnu līnijas mutācijām, [2] aberācijām KIF1B un Phox2b [3], MYCN onkogēna amplifikācijā, [4] un kopijas numura izmaiņas NBPF10 gēnā, kā rezultātā izdalās hromosomu armijas 1p un 11q. [5]

Neiroblastomas var rasties gan sporādiski, gan mantotās mutācijas dēļ. Gripas mutācijas Anaplastiskā limfomas kināzes gēnā (ALK), [6] aberācijas Phox2b [7] un hromosomu ieroču 1p un 11q [8] deleģēšana ir riska faktori ģimenes neuroblastomām. MYCN onkogēna amplifikācija ir kopīga atziņa [9], un tajā redzams bimodāls amplifikācijas sadalījums: vai nu 3- līdz 10 reizes, vai 100 līdz 300 reizes. Šī pastiprināšanās ir saistīta ar vairāk agresīvām neiroblastomas formām. [10] Dubulti LMO1 gēna segmenti ir identificēti kā riska faktori agresīvas neiroblastomas formas attīstīšanai. [11]

Tā kā neiroblastoma ir tik plaši izplatīta zīdaiņiem, ir bijuši daudzi retrospektīvi gadījumu ziņojumi, kas izpēta pre- un perinatālā riska faktorus. Riska faktori tika stratificēti, balstoties uz jaunākiem un vecākiem zīdaiņiem. Starp jaunākiem zīdaiņiem, augstu dzimšanas svaru, smagāku maternitātes grūsnības svara pieaugumu, mātes hipertensiju, vecāku mātes vecumu, ultraskaņu un elpošanas distress bija idejas, kas palielina risku neiroblastomas attīstībai. Starp gados vecākiem zīdaiņiem ar paaugstinātu risku bija saistīts zems dzimšanas svars, bet smagāks mātes grūtniecības ķermeņa masas pieaugums bija aizsargājošs. Vecākajā vecuma grupā ar palielinātu risku tika saistīts pirmdzimšanas statuss, primārā cesarean deva, ilgstoša darbaspēka un priekšlaicīgas membrānas plīsums. [12] Diurētisko līdzekļu un citu antihipertensīvu vielu lietošana mātei ir saistīta ar zīdaiņu neiroblastomu, un tā ir mazāk saistīta ar vitamīnu, folātu un dzelzs piedevu norīšanu mātei. Netika novērotas asociācijas ar pretsāpju līdzekļiem, sāpinošiem līdzekļiem vai aukstām zālēm. [13] Turklāt zems (zem vai vienāds ar 7) 1-minūšu Apgara rādītāji, mātes anēmija grūtniecības laikā, [14] mātes vēsturi vienā augļa zudumā [15] un pagaidu matu krāsas lietošana mēnesī pirms un / vai grūtniecības laikā [16] ir saistīta ar palielinātu neiroblastomas risku

Nav zināmi atsevišķi riska faktori orbītas metastāzēm no neiroblastomas.

Attēlveidošana

Neuroblastoma ir iegūta no simpatētiskās nervu sistēmas prekursoru šūnām, kurām nepieciešama transkripcijas faktoru kohorta, lai tās pienācīgi diferencētu nobriežu simpātiskos neironos. PHOX2b ir viens no šādiem transkripcijas faktoriem, un mutācija uz gēnu, kas kodē PHOX2b, novērš diferenciāciju nobriedušiem neironiem. ALK izraisa simpatītu neironu proliferācijas samazināšanos un ir vēl viens mehānisms, kas noved pie nenobriedušiem simpatētiskiem neironiem. Neuromangializāciju raksturo bojāta kateholamīna sintēze, kuras rezultātā tiek uzkrāta un izdalīta kateholamīna metabolītu homovanilskābe (HVA) un vanililindelīnskābe (VMA). [17] Tiek uzskatīts, ka paranoplastisko simptomu (opsoclonus-myoclonus un hipertensija) patofizioloģija ir no anormām, kas vērstas pret neironu RNS. [18]

Divos retos gadījumos redzes zudums bez redzes nerva tiešas saspiešanas vai orbītas metastāzēm [19] [20] tika uzskatīts, ka papilmedema un redzes zudums izraisa līdzīgu mehānismu, kas izraisa opsoklonu: imūnā atbilde uz neiroblastomas krustu reaģējot ar audiem. Citas postulētas teorijas ietver toksiskus metabolītus no vēža vai ķīmijterapiju, kas izraisa osteoplasma transporta stāzi. [21]

(1. attēls)

Tā kā lielākā daļa neiroblastomas ir sporādiskas vai ģenētiskas, nav primāru profilakses pasākumu.

1.a attēls.

Gan pediatriskiem, gan pieaugušiem pacientiem ir jāiegūst pilnīga vēsture. Pediatrijas pacientu pacienti un vecāki jālūdz, kad viņi pirmo reizi pamanīja pārmaiņas acu plakstiņiem vai acīm, un ja šīs pārmaiņas radās pēkšņi vai pakāpeniski. Pacienti jālūdz, vai viņiem ir dubults redze vai sāpes, pārvietojot acis. Pacientiem jālūdz sistēmiskas problēmas, piemēram, caureja, sāpes vēderā, neskaidrības, sāpes muskulatūras skeletā, nejutīgums / tirpšana un nogurums.

Rauga acu eksāmens jāveic jebkurā laikā, kad ir aizdomas par metastāzēm neiroblastomas gadījumā, ieskaitot putekļu lampu eksāmenu, acu kustīgumu, skolēnus, dilatēto dibenu eksāmenu un nerva pārbaudi. Jebkuru ptozi jāmēra un dokumentē anisokorija. Ja ir aizdomas par neiroblastomu, pacients ir jāvēršas uz onkologu, lai viņš varētu turpināt darbu. Jāveic pilnīgs fiziskais eksāmens, tostarp auskulācija krūtīs, palpācija aknās un vēderā, kā arī palpēšana ar limfmezgliem. Visbiežāk primārā audzēja vieta atrodas vēderā (65%), bet citās bieži sastopamās vietās ir kakls, krūtis un iegurnis. [22]

1.b attēls.

Visbiežāk novērotās metastāzes orbītas neiroblastomas klīniskajā attēlojumā pacientiem, kas jaunāki par diviem gadiem, ir vienpusēja vai divpusēja periorbitāla vai plakstiņu ekhimoze, ko parasti sauc par “jenots acīm” (1. attēls). [23] To bieži var sajaukt, lai radītu traumu, jo asinīs uzklāj acis. Retāk sastopamie klīniskie atklājumi ietver proktozi [24], periorbitālas pietūkumu, periorbitāla asiņošanu, [26] širbkokiem, ierobežotu acu motilitāti [27], ipsilaterālu Hornera sindromu, ptozi, [28] iris heterohromiju, opsoclonus / myoclonus sindromu [29 ] konverģentais šķielēšana, redzes nerva atrofija vai tūska, un aklums. [30] Opsoklonus (vai saccadomania) raksturojas ar straujām, daudznozaru saccadic acu kustībām ar augstu frekvenci (10-15 Hz) un lielu amplitūdu. Papildus neiroblastomai, citi neiroloģisko kodeku audzēji to var izraisīt ar paraneoplastisku etioloģiju. Neiroloģiski defekti var palikt pat pēc ārstēšanas. Opsoklons var pastāvēt atsevišķi vai līdzināties mioklonūzai (opsoclonus-myoclonus sindroms). Opsoklons nav noteikti specifisks neiroblastomas gadījumā, jo to var uzskatīt par pārejošu, normāliem zīdaiņiem, un reti dažiem pacientiem, kuriem nav saistītas neiroloģiskas slimības. Hornera sindroms (miotikas skolēns, putekļa plakstiņa un anhidroze) var rasties primāras krūšu kurvja neiroblastomas gadījumā, kas saistīta ar simpātisko ķēdi. Irisa heterohromiju parasti izraisa dzemdes kakla ganglija iedzimta neiroblastoma, kuras rezultātā rodas Hornera.

(2. attēls).

1.a attēls. “Jaznīcu acis” pēc uzrādīšanas 1.b attēlā. Pēc ķīmijterapijas

Vizuālais noticis noformējums ir reti sastopams, un to parasti izraisa kompresija vai tieša iekaisums redzes nervos vai kvazmā, vai orbītas metastāzes. Tas var novest pie florid papilledema (2. attēls). Citi redzes zuduma cēloņi ir karcinomātisks meningīts, infekciozs meningīts, ielaušanās stiklveida ķermeņa daļā, kas izraisa koriātisku ektātiju, un metaru vēzis ar varavīksniņu. Ir konstatēti divi ziņojumi par redzes zudumu palielinātā intrakraniālā spiediena noteikšanā, ja nav visu iepriekš minēto pazīmju, no kuriem viens ir bērns [31] un viens pieaugušais. [32]

2. attēls.

2. attēls. Frissen V pakāpe Papilledema no neoblastomas orbītas metastāzēm

Sistēmiskās zīmes

Sistēmiskās zīmes

Attēlveidošana

Sistēmiskās izpausmes ir sāpes vēderā, vēdera uzpūšanās, elpošanas ceļu kompromiss, sāpes kaulos, paralīze, smaga, ūdeņaina caureja, apjukums (no miokloniskās encefalopātijas), drudzis un muskuļu vājums (no myasthenia gravis).

Sākotnēji simptomi var būt ļoti neskaidri, padarot diagnozi grūtu. Tie ir nogurums, apjukums un vājums. Nogurums var rasties, ja ir bijusi kaulu smadzeņu izraisīta anēmija, ja ir encefalopātija, no miaestēna gravis vai šķērsvirziena mielīta var rasties vājums, ja ir mugurkaula komprese, var rasties vēdera sāpes vai izdalījumi no vēdera audzēja un apgrūtināta elpošana var rasties no elpošanas ceļu izplatīšanās.

(3.a un b attēls)

Klīniskā diagnoze jāveic pēc fiziskā izmeklējuma, kā arī iepriekšminētajām sistēmiskajām un oftalmoloģiskajām pazīmēm un simptomiem.

3.a attēls.

Jāizmanto kaulu smadzeņu biopsijas ar divpusējiem aizmugurējiem padušu asiņainiem aspirātiem un trifīnu (serdes) kaulaudu paraugiem, lai izslēgtu kaulu smadzeņu iesaistīšanos. Lai to varētu uzskatīt par piemērotu paraugu, tiem jābūt vismaz 1 cm smadzenēs. [33] Dažiem pacientiem ar paraneoplastiskiem indukētiem opsokloniem KSF var konstatēt patoloģiskas antivielas, kas vērstas pret neironu RNS. Konkrēti, bērniem ar neiroblastomu, seroloģiskais vai CSF tests anti-Hu antivielām (pazīstams arī kā ANNA-1) var būt klāt un noderīgs diagnostikā. [34] Tomēr diagnozes gadījumā parasti jostas vietas punkcija (LP) tiek novērsta, ja nav zināms centrālās nervu sistēmas (CNS) metastāze. Ir ziņojumi, ka LP var būt saistīta ar CNS metastāžu palielinātu turpmāku attīstību. [35] Visbeidzot, palpināmie limfmezgli biopsijās un histoloģiski apstiprināti staigāšanai. [36]

3.b attēls.

Orbīta attēlveidošana jāveic katram pacientam, kuram ir acu zīmes. Orbītas metastāzes parasti rodas posterolateral orbitālajā sienā. [37] Var rasties kaulu iznīcināšana, it īpaši sānu orbitālajā sienā vai spinoīdos kaulos. Par datortomogrāfiju (CT) metastāzes var parādīties kā ierobežotas vai sliktas definīcijas, tās palielinās vājināšanās laikā, salīdzinot ar muskuļiem, var būt nelielas kalcifikācijas un var iebrukt blakus esošās struktūrās, arī intrakraniāli. [38] Par magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI), metastāzēm neiroblamostā ir zems T1WI signāls, kas ir neviendabīgs T2WI dēļ hemorāģijas vai nekrozes dēļ, un neitralizē postcontrastu. Audzēja paplašināšanās intrakraniāli un blakus esošos mīkstos audos ir daudz vieglāk redzama MR nekā CT (3.a un b attēls). [39] Gadījumos, kad ir aizdomas par vairākiem metastātiskus bojājumus, radioiodinātā gadodibenzilguanidīna (MIBG) scintigrāfija var tikt izmantota diagnozes noteikšanai, ārstēšanai un monitoringam ar augstu jutību un specifiskumu. [40] Mehānisms, ar kuru darbojas MIGB, ir tas, ka MIBG uzņem simpātiskus neironus un ir funkcionējošs norepinefrīna analogs. Pavisam nesen Positron Emission Tomograpy (PET) ir pierādīts, ka tā veiksmīgi novēro un novēro slimības ar uzlabotu telpisko izšķirtspēju, uzlabo mazāku bojājumu noteikšanu un spēj sniegt ķirurģiskas plānošanas anatomijas detaļas. [41] Bērnam ar Hornera sindromu, kam nav traumu vai operācijas anamnēzē, jāņem vērā neoblastomas klātbūtne, kas ietekmē simpatētisko ķēdi krūtīs, veicot smadzeņu, kakla un krūšu izmeklēšanu attēlos. [42]

(4.a attēls)

3.a attēls. MRI, kas parāda audzēju gar galvas pamatni 3.b attēls. Mutes un asinsvada pastiprināšanās no metastāzēm

(4.b attēls).

Vēders un aknas jānovērtē, izmantojot DT skenēšanu un / vai MR (4.a attēls). Jāveic CT krūšu kurvī, ja ir aizdomas par vēdera un metastātisku plaušu vēzi. Lai novērtētu kaulu iesaistīšanos, jāveic MIBG skenēšana. Ja MIBG skenēšanas rezultāti ir negatīvi, jāveic tehnēcija 99 skenēšana. Attēlveidošana ar 123 I-MIBG ir optimāla mīksto audu un kaulu metastāžu identificēšanai un ir labāka nekā PET / CT prognozējamajā salīdzinājumā. [43] Ja primārais audzējs neuzņem MIBG, jāveic izolētu vai dubulto pozitīvo bojājumu papildu attēlveidošana. [44] Mugurkaula MR jāveic, lai novērtētu paraspināla audzējus, kas var paplašināties caur nervu formu un saspiest muguras smadzenes (4b. Attēls).

4.a attēls.

4.a attēls. 4.b attēls.

4.b attēls.

56 mm mīksto audu masa R rumpja priekšā krustu sienā, lai Sagittal attēls ar kaulainiem litiskiem bojājumiem

tiesības no taisnās zarnas. Mīkstie audumi iekļūst S4 neironu saspiežošajās nervu veidnēs vai iziet no tās.

foramen.

Ja tiek veikta neiroblastomas diagnostika, pirms terapijas uzsākšanas rūpīgi jānovērtē metastātiska iesaistīšanās ārpus orbītas. Jāveic asins analīzes, lai novērtētu pancitopēniju, kreatinīna līmeni serumā, aknu funkciju testus (alanīnaminotransferāzi, aspartātaminotransferāzi, kopējo bilirubīnu, sārmainās fosfatāzes, kopējo olbaltumu, albumīnu, protrombīna laiku / aktivēto protrombīna laiku, elektrolītus, kalciju, magniju, fosforu, urīnskābi , seruma laktāta dehidrogenāzes, ferīta, vairogdziedzera stimulējošā hormona, T4 un imūnglobulīna (Ig) G līmeņa. Ir ziņots, ka urīnskābes un seruma kateholamīni, ieskaitot homovanilskābi (HVA) un vanililindelīnskābi (VMA), ir palielinājušies aptuveni 90-95 % gadījumu [45] [46], bet jaunāki pētījumi liecina, ka VMA vai HVA paaugstināšanās ne vienmēr ir sastopama, un tāpēc tie nav tik jutīgi, kā domājuši. [47] [48] Urīna kateholamīna līmeni uzskata par paaugstinātu, ja tas ir 3 standarta novirzes, kas ir augstākas nekā ar vecumu saistītas atsauces diapazona līmeņi. Tika domāts, ka skrīningu zīdaiņiem UVA vai HVA urīnā varētu noderēt, nosakot agrīnus neiroba gadījumus kad kateholamīna līmenis ir paaugstināts pirmsklīniskajā neiropalostomā, bet Kanādas, Japānas un Vācijas pētījumi neuzrādīja nāves gadījumu skaita samazināšanos, bet drīzāk liecināja par nevajadzīgas operācijas un ķīmijterapijas palielināšanos pacientiem, kuru audzēji paši būtu pazemojušies. [49]

Neiroblastomai raksturīgas nenobriedušas, tikai nedaudz diferencētas embrionālā tipa nervu šūnas, tas ir, neiroblasti, tipiski šūnas ir relatīvi nelielas (10-15 mcm diametrā) ar neproporcionāli lielām, tumšām krāsām, vezikulāriem kodoliem un nelielu, pelēkā acidofilu citoplazmu, tās var būt sakārtotas lapās, neregulārās tukšās vai sakārtotās grupās, kā arī atsevišķi un pseidoretozās šķēlītēs (ar perifēriski izvietotiem kodoliem par centralizēti orientētiem citoplazmatiskajiem procesiem), parasti stroma ir reti, un nekrozes un hemorāģijas foci nav neparasti . Starptautiskā neiroblastoma patoloģijas komiteja (saukta arī par Shimada sistēmu) audzējus raksturo kā labvēlīgus un nelabvēlīgus. [50]

Salīdzinot pieaugušo klīniskās iezīmes pret bērniem, ir mazāk urīnskābes kateholamīna līmeņa paaugstināšanās (pieaugušajiem bija tikai 40-57% pieaugums, salīdzinot ar 95% bērnu), N-myc pastiprināšanās ir reta, kaulu smadzeņu iesaistīšanās ir retāk sastopama , un metastāzes biežāk sastopamas neparastās vietās, piemēram, plaušās vai smadzenēs, salīdzinot ar bērniem, kur kaulu smadzeņu iesaistīšanās ir biežāka.

Diferenciālā diagnoze ietver esthesioenoblastomu, ganglioneuroblastomu, feohromocitomu, rabdomiozarkomu un Wilms audzēju. Histoloģiski neiroblastoma parādās līdzīgi kā rabdomiosarkoms, Ewinga sarkoma, limfoma un Wilm audzējs.

Metastātiskās neiroblastomas ārstēšana ir stratificēta, pamatojoties uz klīniskajām pazīmēm (vecums pēc prezentācijas, inscenējums) un specifiskiem audzēja bioloģiskiem marķieriem (skatīt zemāk). Ārstēšana sastāv no ķīmijterapijas, staru terapijas, ķirurģiskas operācijas, mieloablatīvās terapijas ar cilmes šūnu transplantācijas, imunoterapijas, piemēram, anti-GD2 monoklonālas antivielu terapijas [51] un diferencēšanas terapijas, piemēram, izotretinoīna kombinācijas. Arī audu šūnu vakcinācija un imunoterapijas ārstēšana tiek pārbaudīta I / II fāzes klīniskajos pētījumos. Parasti ķīmijterapijai vispirms tiek piešķirts samazināt audzēja lielumu pirms operācijas. Ķīmijterapija padara audzējus vairāk šķiedru, mazāk asinsvadu un vairāk pielāgojas plānotajai izgriešanai. Dažādās kombinācijās un shēmās izmantoto ķīmijterapijas līdzekļu daudzums ietver karboplatīnu, etoposīdu, vinkristīnu, ciklofosfamīdu un doksorubicīnu, bet neaprobežojas ar tiem. [52]

Tradicionāli terapija ar gaidāmo ar neuroblastomu saistītajiem redzes zaudējumiem ietver staru un / vai lielu steroīdu devu, lai atbrīvotos no redzes nerva (-iem) no redzes nervozitātes. Empīriski tiek izmantotas lielas steroīdu devas, lai samazinātu iekaisumu, samazinātu perinurālo spiedienu un novērstu neironu bojājumu [53].

Operācija tiek veikta, ja orbītas metastāžu noņemšanu var droši veikt, neapdraudot apkārtējos audus. Primārās vietnes operācija tiek veikta līdzīgi, ja blakusesošās struktūras un audi netiks bojāti, un tā ir svarīga vadības daļa. Ķirurģiska ķīmijterapija tiek bieži veikta, lai samazinātu audzēju. Operācija parasti ir paredzēta pacientiem ar zemu un vidēju risku, kuriem ir iespējama pilnīga rezekcija. Neiroķirurģisko dekompresiju ieteicams lietot pacientiem ar intraspinātisku neiroblastomu un strauju neiroloģisku pasliktināšanos ķīmijterapijas laikā. Vispārējās ķirurģiskas komplikācijas ir asiņošana, infekcija, blakus esošo struktūru bojājumi un turpmāka operācija. Specifiskas ķirurģiskas komplikācijas ir nefrektomejas (operācijas laikā no orgānu paplašināšanās), Hornera sindroms, pleiras izsvīdums, abscess, hematūrija, ileuss un audzēja pārrāvums. [54]

Urīna kateholamīni tiek izmantoti kā jutīgi un specifiski audzēju marķieri, lai novērtētu ārstēšanas reakciju un pēcoperācijas uzraudzību. [55] Ir konstatēts, ka bioloģiskā atšķirība starp neuroblastomas bērniem, salīdzinot ar pieaugušajiem, ir noderīga slimības statusa kontrolei. Bez tam, MIBG, kad tas ir radioaktīvi jonēts ar I-131 vai I-121, ir ļoti labs radiofarmaceitisks preparāts slimības diagnostikai un kontrolei. Parasto primāro audzēju attēlveidošana ir noderīga, lai novērtētu recidīvu. Pacientiem, kuriem veic jebkāda veida aknu mazinošu terapiju (ārējo staru starojumu, hemorizāciju), bieža pēcpārbaude tiek veikta. Pacientiem, kuri ārstēti ar radiāciju, ārstēšanas jomā ir paaugstināts sekundāro audzēju risks. Ilgstoša visu neuroblastomas pacientu novērošana ir obligāta.

Neiroblastoma atšķiras ar daudzveidīgu un plašu klīniskās uzvedības spektru, dažiem audzējiem regresējot un dažiem metastāzēm, neskatoties uz agresīvu ārstēšanu. [56] Pastāv divas iepriekšējas ārstēšanas riska stratifikācijas sistēmas – Starptautiskā neiroblastomas riska grupas (INRG) klasifikācijas sistēma un Bērnu Onkoloģijas grupas (COG) neuroblastomas riska grupa. COG riska stratifikācijas, pamatojoties uz vecumu, INSS stadiju un audzēju bioloģiju, kas ietver histopatoloģijas klasifikāciju, MYCN amplifikāciju un audzēju DNS indeksu. [57] [58]

Vecums ir nozīmīgs prognostiskais faktors. Izdzīvošanas rādītājs ir tieši saistīts ar diagnozes vecumu. Prognoze ir labāka zīdaiņiem (3 gadu vecumā: 86%, 5 gadi 84,6%), salīdzinot ar bērniem vecumā no viena gada vecuma (45% 5% gadā izdzīvošanu) un pieaugušajiem virs 20 gadiem (3 gadu izdzīvošanas rādītāji 45,9%, 5 gadu izdzīvošanas rādītājs 36,3%). Pieaugušajiem, neatkarīgi no posma vai vietas, pastāv sliktāka ilgtermiņa prognoze. Tas var būt saistīts ar audzēja bioloģiju, daudzveidīgāku klīnisko gaitu vai, iespējams, sakarā ar to, ka pieaugušie ir mazāk jutīgi vai kuriem ir zema panesība pret pediatriskās ķīmijterapijas shēmām.

Zemu riska audzējumiem vislabāk nosaka MYCN gēnu pavairošanas trūkums un jebkādas strukturālas ģenētiskas patoloģijas (piemēram, 11q un / vai 1p aberācijas un / vai 17q pieauguma). [59] [60] Opsoklons parasti ir labs prognostiskais faktors. [61] MYCN amplifikācija tiek uzskatīta par nelabvēlīgu prognostisku faktoru visās grupās. [62] I, II vai IVa stadijas slimība, jaunāks vecums, TRK-proteīna (proto-onkogenes TRK) palielināšanās ir labs prognostisks rādītājs. 11q aberācija saistīta ar sliktāku iznākumu pacientiem ar L2 vai MS audzējiem, kuriem nav MYCN amplifikācijas. [63] Tika konstatēts, ka audzēju šūnu DNS hiperploīdija ir labvēlīga prognoze bērniem, kuri jaunāki par 18 mēnešiem, ar 4. stadijas slimību bez MYCN amplifikācijas. [64] [65]

http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/neuroblastoma/HealthProfessional/page3

Starptautiskā neiroblastomas pacēluma sistēma

Bērnu Onkoloģijas grupas neuroblastomas riska grupa

SEER datu bāze

losartāns – angiotenzīna receptoru blokators. informācija

Lietojiet losartānu vienu reizi dienā. Jūs varat lietot devas pirms vai pēc ēšanas.

Par losartānu

Losartāns ir angiotenzīna receptoru blokators. To sauc arī par angiotenzīna-II receptoru antagonistu vai AIIRA. Jums būs parakstīts losartāns kāda no turpmāk minētajiem iemesliem

Losartāns darbojas, bloķējot vielas iedarbību uz ķermeņa, ko sauc par angiotenzīnu II. Angiotenzīns II izraisa asinsvadu sašaurināšanos, kā rezultātā noved pie arī citas vielas, ko sauc par aldosteronu, veidošanās, kas palielina šķidruma daudzumu asinīs. Novēršot angiotenzīna II darbību, losartāns samazina, cik daudz sirdsdarbības jādara, un pazemina asinsspiedienu. Tas arī aizsargā jūsu nieres.

Dažas zāles nav piemērotas cilvēkiem ar noteiktiem nosacījumiem, un dažreiz zāles var lietot tikai tad, ja tiek veikta papildu aprūpe. Šo iemeslu dēļ pirms losartāna lietošanas sākšanas ir svarīgi, lai jūsu ārsts zinātu

Līdz ar to lietderīgo iedarbību lielākā daļa zāļu var izraisīt nevēlamus blakusparādības, lai gan ne visi tās piedzīvo. Zemāk redzamā tabula satur dažus no visbiežāk sastopamajiem, kas saistīti ar losartānu. Jūs atradīsiet pilnu sarakstu ar zāļu ražotāja informatīvo materiālu. Nevēlamās blakusparādības bieži vien uzlabojas, ja jūsu ķermenis pielāgojas jaunajām zālēm, bet runājiet ar savu ārstu vai farmaceitu, ja kāds no tālāk minētajiem gadījumiem turpina vai kļūst traucējošs.

Ja Jums rodas jebkādi citi simptomi, kas, jūsuprāt, var būt saistīti ar zālēm, konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu.

Nekad nelietojiet vairāk par paredzēto devu. Ja jums ir aizdomas, ka jūs vai kāds cits varētu būt pārņēmis šīs zāles, nekavējoties apmeklējiet savas vietējās slimnīcas nelaimes gadījumu un ārsta nodaļu. Paņemiet konteineru ar jums, pat ja tas ir tukšs.

Neglabājiet novecojušas vai nevēlamas zāles. Nogādājiet tos savā vietējā aptiekā, kas tos atbrīvos no jums.

lh reakcija uz gnrh asins analīzi

LH reakcija uz GnRH ir asins analīze, lai palīdzētu noteikt, vai jūsu hipofīzes dziedzeris var pareizi reaģēt uz gonadotropīna atbrīvojošo hormonu (GnRH). LH nozīmē luteinizējošo hormonu.

Cēloņi

Atkarībā no hipogonādisma veida

Primārais hipogonadisms sākas sēkliniekos vai olnīcās; Sekundārā hipogonādizācija sākas hipotalāmā vai hipofīzes dziedzeros

Zems testosterona līmenis vīriešiem; Zems estradiola līmenis sievietēm

Var būt arī novirzes no rezultātiem

Hipofīzes problēmas, piemēram, pārmērīga hormona izdalīšanās (hiperprolaktinēmija); Lieli hipofīzes audzēji; Endokrīno dziedzeru izraisīto hormonu samazināšanās; Pārāk daudz dzelzs ķermenī (hemochromatosis); Ēšanas traucējumi, piemēram, anoreksija; Nesenie ievērojamie svara zudumi, piemēram, pēc bariātiskās operācijas; Aizkavēta vai bez pubertātes (Kallmana sindroms); Periodu trūkums sievietēm (amenoreja); Aptaukošanās

Šo testu var veikt arī, lai pārbaudītu

Primārais hipogonadisms sākas sēkliniekos vai olnīcās; Sekundārā hipogonādizācija sākas hipotalāmā vai hipofīzes dziedzeros

Kā ārstēt šo veselības stāvokli mājās

Kad apmeklēt ārstu

Pārmērīga asiņošana; Ģībonis vai slikta pašsajūta; Hematoma (asinis, kas uzkrājas zem ādas); Infekcija (neliels risks jebkurā laikā, kad āda ir salauzta)

Ko sagaidīt, kad apmeklējat ārstu

Citi asinsrites riski ir reti sastopami, taču tie var ietvert arī

Pārmērīga asiņošana; Ģībonis vai slikta pašsajūta; Hematoma (asinis, kas uzkrājas zem ādas); Infekcija (neliels risks jebkurā laikā, kad āda ir salauzta)

gastroezofageāls reflukss zīdaiņiem

Gastroezofageālais reflukss rodas, ja kuņģa saturs tiek novadīts atpakaļ no kuņģa uz barības vadu. Tas izraisa “spitting up” zīdaiņiem.

Cēloņi

Kad cilvēks ēd, pārtika no barības ceļa caur vēderu caur vēderu caur vēderu. Barības vads saucas par pārtikas caurulīti vai norīšanas cauruli.

Jaundzimušajiem normāls mazs gastroezofageālā refluksa daudzums. Tomēr notiekošais reflukss ar bieţu vemšanu var kairināt barības vadu un padarīt zīdaini satrauktu. Smags reflukss, kas izraisa svara zudumu vai elpošanas problēmas, nav normāls .; Simptomi; Simptomi var būt

Klepus, īpaši pēc ēšanas; Pārmērīgs raudāšana, it kā ar sāpēm; Pārmērīga vemšana pirmajās dzīves nedēļās, sliktāka pēc ēšanas; Ārkārtīgi spēcīga vemšana; Nav labi baro; Atteikšanās ēst; Lēna izaugsme; Svara zudums; Sēkšana vai citas elpošanas problēmas

Barības vada barības vada pH kontrole; Barības vada rentgenogramma; Augšējā kuņģa-zarnu trakta sistēmas rentgena starojums pēc tam, kad bērnam ir dzirdams īpašs šķidrums, ko sauc par kontrastu

Testi, kas var tikt veikti, ietver

Izdziediet mazuļus pēc dzeršanas 1 līdz 2 unces formulas vai pēc barošanas no abām pusēm, ja barojat bērnu ar krūti .; Pievienojiet 1 ēdamkaroti rīsu graudaugu līdz 2 unces formulas, pienu vai izteiktu mātes pienu. Ja nepieciešams, nomainiet nipeļa izmērus vai sagrieziet mazu x nipelis. Turiet mazuli vertikāli 20 līdz 30 minūtes pēc barošanas .; Paceliet gultiņa galvu. Tomēr zīdainim joprojām vajadzētu gulēt aizmugurē, ja vien jūsu pakalpojumu sniedzējs nepiedāvā citādi.

Kad mazulis sāk ēst cietu pārtiku, var palīdzēt barot sabiezētus pārtikas produktus.

Kā ārstēt šo veselības stāvokli mājās

Kad apmeklēt ārstu

Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja jūsu mazulis

Aspirācijas pneimonija, ko izraisa kuņģa saturs, kas nonāk plaušās; Barības vada kairinājums un pietūkums; Barības vada rīšana un sašaurināšanās

Ko sagaidīt, kad apmeklējat ārstu

Jūsu pakalpojumu sniedzējs var ieteikt vienkāršas izmaiņas, lai palīdzētu šādiem simptomiem

Vemšana stingri un bieži .; Ir citi refluksa simptomi .; Ir problēmas elpot pēc vemšanas .; Atsakās no pārtikas un zaudē svaru vai neuzņemas to .; Bieži raudāja.

Zāles var izmantot, lai samazinātu skābi vai palielinātu zarnu kustību .; Perspektīva (prognoze); Lielākā daļa zīdaiņu izaug šo nosacījumu. Retāk reflukss turpinās bērnībā un izraisa barības vada bojājumus .; Iespējamās komplikācijas; Komplikācijas var ietvert

nagu deformācijas

Nagu anomālijas ir problēmas ar naga vai nagiem krāsu, formu, tekstūru vai biezumu.

Cēloņi

Traumas

Testi, kurus var pasūtīt, ietver rentgenstarus, asinsanalīzes vai naglas vai nagu matricas daļu pārbaudi laboratorijā .; Profilakse; Lai novērstu nagu problēmas

Bea līnijas ir depresijas pāri nagaiņiem. Šīs līnijas var rasties pēc slimības, nagu ievainojumiem, nagu asiņošanas laikā, vēža ķīmijterapijas laikā vai arī, ja jūs nesaņemat pietiekami daudz barības .; Briesmīgi naglas bieži vien ir normāls novecošanas rezultāts. To var izraisīt arī noteiktas slimības un apstākļi .; Koilonychia ir ādas novecošanās forma. Vīns ir izvirzījis grēdas, un tas ir plāns un izliekts iekšpusē. Šis traucējums ir saistīts ar dzelzs deficīta anēmiju .; Leukonija ir baltas svītras vai naglas; Pīkstēšana ir nelielu depresiju klātbūtne uz nagu virsmas. Dažreiz nags tiek arī graustas. Vāks var kļūt vaļīgs un dažreiz nokrist. Pīkstēšana ir saistīta ar psoriāzi un alopēciju; Ridži ir niecīgas, paaugstinātas līnijas, kas attīstās pāri vai uz augšu un uz leju nagu.

Nagu vai nagu vāka pamatnes saspiešana var izraisīt pastāvīgu deformāciju .; Hroniska ādas novilkšana vai berzēšana aiz nagu var izraisīt vidēju nagu distrofiju, kas dod sīktēlu gareniski sadalītu vai izliektu izskatu; Ilgstoša mitruma vai nagu lakas iedarbība var izraisīt naglu mizu un kļūst trausls.

Sēne vai raugs izraisa izmaiņas nagu krāsā, tekstūrā un formā .; Baktēriju infekcija var izraisīt naga krāsas izmaiņas vai sāpīgas infekcijas vietas zem nagu vai apkārtējās ādas. Smagas infekcijas var izraisīt nagu zudumu .; Vīrusu kārpas var izraisīt naga vai ieaugušās ādas formas izmaiņas zem nagu; Dažas infekcijas (īpaši sirds vārstuļa) var izraisīt sarkanās svītras nagu dobumā (smadzeņu asiņošana).

Infekcija

Kā ārstēt šo veselības stāvokli mājās

Slimības

Kad apmeklēt ārstu

Ja jums ir, zvaniet savam veselības aprūpes speciālistam

Slimības, kas ietekmē skābekļa daudzumu asinīs (piemēram, sirdsdarbības traucējumi un plaušu slimības, tai skaitā vēzis vai infekcija), var izraisīt klubu veidošanos .; Nieru slimība var izraisīt slāpekļa atkritumu veidošanos asinīs, kas var bojāt nagus .; Aknu slimība var bojāt nagus .; Vairogdziedzera slimības, piemēram; hipertiroīdisma; hipotireoze

Ko sagaidīt, kad apmeklējat ārstu

Pakalpojuma sniedzējs apskatīs jūsu nagus un jautās par saviem simptomiem. Jautājumos var iekļaut, vai esat savainojis naglu, ja jūsu naglas pastāvīgi pakļautas mitrumam, vai arī jūs vienmēr atrodat nagus.

Arsēna saindēšanās var izraisīt baltas līnijas un horizontālas rindas .; Sudraba uzņemšana var izraisīt zilu naglu.

Indes

Dažas antibiotikas var izraisīt naga naglu noņemšanu .; Ķīmijterapijas zāles var ietekmēt nagu augšanu.

Zāles

Normāla novecošana ietekmē naglu augšanu un attīstību.

Jauna vai paplašināta tumša svītra nagu; Zilas naglas; Līmeņu naglas; Izkropļoti naglas; Horizontālās grēdas; Baltās naglas; Baltas līnijas; Balta krāsa zem nagiem; Nagiem jūsu nagos; Nagu naži; Sāpīgi naglas

NEDĒĻIET, nemeti vai neberziet pie nagiem (smagos gadījumos dažiem cilvēkiem var būt nepieciešama konsultācija vai iedrošinājums pārtraukt šo uzvedību); Glabājiet nagus; Valkājiet kurpes, kas neizspied pirkstiem kopā, un vienmēr sagrieziet naglas taisni pāri pa augšu .; Lai novērstu trauslu nagus, nekavējoties notīriet nagus un nelietojiet nagu laku. Pēc mazgāšanas vai peldēšanas izmantojiet mitrinošs (ādas mīkstinošs) krēms .; Iedvestiet savas manikīra instrumentus nagu saloniem un NEIZMANTOJIET manikīru, lai strādātu pie jūsu kutikuliem.

Ja Jums ir asiņaini asinsizplūdumi, nekavējoties skatiet pakalpojumu sniedzēju.

Vitamīna biotina lietošana lielās devās un skaidra nagu laka, kas satur olbaltumvielu, var palīdzēt stiprināt nagus. Jautājiet savam veterinārārstam par zālēm, kas palīdz novērst novirzes no nagiem. Ja Jums ir nagu infekcija, Jums var tikt izrakstīti pretsēnīšu vai antibakteriāli līdzekļi.

ibuprofēns sāpēm un iekaisumiem. ibuprofēna info

Ibuprofēns ir zāles, ko sauc par nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem. To sauc arī par “NPL”.

Par ibuprofēnu

Ibuprofē ieņemiet ar dzērienu no piena vai pēc maltītes vai uzkodām.

Pretiekaisuma pretsāpju līdzekļi, piemēram, ibuprofēns, dažkārt tiek saukti par nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem (NPL) vai vienkārši pret pretiekaisuma līdzekļiem. Ibuprofēnu lieto, lai ārstētu sāpīgus traucējumus, piemēram, artrītu, sastiepumus un celmus, periodu (menstruāciju) sāpes, migrēnas galvassāpes, sāpes zobos un sāpes pēc ķirurģiskas operācijas. Tas atvieglo sāpes un samazina iekaisumu. Ibuprofēnu var arī lietot, lai atvieglotu aukstos un gripai līdzīgus simptomus, tostarp drudzi (augstu temperatūru). To var lietot pieaugušie un bērni.

Ibuprofēns ir pieejams pēc receptes, un jūs to varat iegādāties bez receptes arī aptiekās un citās mazumtirdzniecības vietās.

Dažas zāles nav piemērotas cilvēkiem ar noteiktiem nosacījumiem, un dažreiz zāles var lietot tikai tad, ja tiek veikta papildu aprūpe. Šo iemeslu dēļ, pirms sākt lietot ibuprofēnu, ir svarīgi, lai jūsu ārsts, zobārsts vai farmaceits zinātu

Līdz ar to lietderīgo iedarbību lielākā daļa zāļu var izraisīt nevēlamus blakusparādības, lai gan ne visi tās piedzīvo. Zemāk redzamā tabula satur dažus visbiežāk sastopamos ar ibuprofēnu saistītos simptomus. Jūs atradīsiet pilnu sarakstu ar zāļu ražotāja informatīvo materiālu. Nevēlamās blakusparādības bieži vien uzlabojas, ja jūsu ķermenis pielāgojas jaunajām zālēm, bet runājiet ar savu ārstu vai farmaceitu, ja kāds no tālāk minētajiem gadījumiem turpina vai kļūst traucējošs.

Svarīgi: ja Jums rodas kāds no šiem retākiem, bet iespējami nopietniem simptomiem, pārtrauciet ibuprofēna lietošanu un nekavējoties sazinieties ar savu ārstu.

Ja Jums rodas jebkādi citi simptomi, kas, jūsuprāt, varētu būt saistīti ar šīm zālēm, konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu.

Nekad nelietojiet vairāk par paredzēto devu. Ja jums ir aizdomas, ka jūs vai kāds cits, iespējams, ir pārņēmis šīs zāles, dodieties uz savas vietējās slimnīcas nelaimes gadījumu un ārsta nodaļu. Paņemiet konteineru ar jums, pat ja tas ir tukšs.

Neglabājiet novecojušas vai nevēlamas zāles. Nogādājiet tos savā vietējā aptiekā, kas tos atbrīvos no jums.

mānīgs

Apšaubāma slimība ir jebkura slimība, kas rodas lēni, un tai sākotnēji nav acīmredzamu simptomu. Cilvēks to nezina par attīstību.

Cēloņi

Kā ārstēt šo veselības stāvokli mājās

Kad apmeklēt ārstu

Ko sagaidīt, kad apmeklējat ārstu

intrakraniāla spiediena kontrole

Intrakraniālais spiediens (ICP) kontrolē izmanto ierīci, kas novietota galvas iekšpusē. Monitoris sajūt spiedienu galvaskausa iekšpusē un nosūta mērījumus ierakstīšanas ierīcei.

Cēloņi

Lidokainu vai citu vietējo anestēziju ievadīs vietā, kur tiks veikta griešana. Visticamāk, jūs saņemsiet nomierinošu līdzekli, lai palīdzētu jums atpūsties.

Vispirms aplauzums ir jāapstrādā un jānotīra ar antiseptisku līdzekli .; Pēc tam, kad platība ir sausa, tiek veikta ķirurģiska griezšana. Ādu velk atpakaļ, līdz redzams galvaskauss .; Pēc tam tiek izmantots urbis, lai izgrieztu cauri kaulam.

Asiņošana; Smadzeņu čūska vai paaugstināta spiediena ievainojums; Smadzeņu audu bojājumi; Nespēja atrast kambara un novietot katetru; Infekcija; Vispārējas anestēzijas riski

Konsultējieties ar savu veselības aprūpes pakalpojumu sniedzēju par jūsu konkrēto testa rezultātu nozīmi .; Kādi patoloģiski rezultāti; Augsts intrakraniālais spiediens nozīmē, ka spiediens ir gan nervu sistēma, gan asinsvadu audi. Ja to neārstē, tas var izraisīt ilgstošu bojājumu. Dažos gadījumos tas var būt dzīvībai bīstams .; Riski; Procedūras riski var ietvert

Kā ārstēt šo veselības stāvokli mājās

Kad apmeklēt ārstu

Ko sagaidīt, kad apmeklējat ārstu

langerhans šūnu histiocitoze

Langerhansa šūnu histiocitoze (LCH) ir mononukleāro fagocītu un dendritisko šūnu retu traucējumu kolekcija. Citi ar LCH līdzīgie traucējumi ir Histiocitozes Rosai-Dorfman, nepilngadīgo xanthogranuloma un Erdheim-Chester slimība, taču tie nesniedz precīzu LCH fenotipisko parakstu.

Langerhansa šūnu histiocitoze (LCH), kas saistīta ar orbītu. [1]

Langerhans Cell Histiocytosis (LCH), agrāk pazīstams kā “histiocitoze X”, vēsturiski ietver trīs apakšgrupas: eozinofīlā granuloma, Hand-Schuller-kristiešu slimība un Letterer-Siwe slimība, kas pārstāv spektru no vienfokusa līdz multifokālajai / daudzsistēma iesaistīšanai. LK bojājumi var ietvert kaulus, ādu, hipotalāmu-hipofīzes reģionu, kā arī citus orgānus. [2]

Kaut arī LCH raksturīgie granuloma tipa bojājumi sastāv no Langerhansa šūnām, makrofāgiem, eozinofīļiem, T limfocītiem un plazmas šūnām, tiek uzskatīts, ka galveno patogēnā elementa klonu paplašināšanās ir bojātu nenobriedušu Langerhans šūnu paplašināšanās. [3]

Langerhansa šūnu himtiotsitons joprojām ir noslēpumaina slimība, un strīds par tā neoplastisko un reaģējošo dabu nav noskaidrots. Mūsdienās šo traucējumu izraisa pārejoša imūnā disfunkcija (piemēram, vīrusu infekcija), kas var izraisīt citokīnu izraisītu patoloģisku Langerhans šūnu proliferāciju ietekmētā kaula hematopoētiskajā kauliņā. Šī izpratne par histiocītu attīstību balstās uz in vitro pētījumiem un liecina, ka imūnsistēmas / iekaisuma apvainojums izraisa jutīgu langerhāna šūnu klonu izplešanos, kā rezultātā rodas LCH. [4] [5] [6]

LK pārsvarā ir bērnības slimība, kuras biežums ir no 1 līdz 4 gadiem. Bērniem, kas jaunāki par vienu gadu, ir tendence būt agresīvākai slimībai ar sliktāku prognozi. Paredzētais gadskārtējais saslimšanas gadījums ir 2-5 gadi vienā miljonā bērnu un tas ir 1-3% no bērnu orbītas audzējiem. [7] [8] Retrospektīvā diagrammas pārskatā, kurā bija iekļauti 24 secīgi pacienti ar LCH, kas tika ārstēti terciārās novirzīšanas centrā, 9 (37,5%) pacientu tika iesaistīta orbītā. Visbiežāk iesaistītā vieta bija frontālais kauls (n = 6), kam sekoja zigomātisks (n = 3), sphenoid (n = 3) un maksimālā sirdslēkme (n = 2). [9]

Attēlu attēlojums ir mainīgs, bet tas parasti parādās kā litikas defekts, kas visbiežāk tiek novērots superotemporālās orbītas vai spo nīda spārnā. LKH traucējumi ir atkarīgi no hematopoietiski aktīvo kaulu smadzenēm, tāpēc tas ir ļoti bieži redzams supero-laika orbītā. LK bojājumi palielinājās tikai minimāli ar kontrastu CT. Uz T1 svērtajiem MRI attēliem parasti parādījās mīksto audu masas ar signālu intensitāti, līdzīgu muskuļiem, un labi uzlabojās ar tauku slāpēšanu un gadolinuniju. [10] LHH bojājumu histoloģiskā diagnoze balstās uz S-100 proteīna un CD1a antigēna krāsošanu vai elektronbikroskopijas noteikšanu Birbeck granulām (formas veidā, piemēram, tenisa raķetēm). [11] [12]

Epidermas langerhans šūnas vispirms aprakstīja vācu ārsts Paul Langerhans 1868. gadā. Tā kā sazarotās šūnas parādīja afinitāti pret zelta hlorīdu (traipu nervu audiem), tika uzskatīts, ka šūnas ir nieru izcelsmes. Dendrītisko šūnu hematopoētiskā izcelsme un antigēnu klātbūtne paliks nezināma vairāk nekā gadsimtu. [13]

Orbīta celulīts ir visizplatītākais bērnu proktozes cēlonis. Orbitālā psuedotumora ir otra visbiežāk sastopamā orbīta iekaisuma slimība bērnībā, un tā var būt ar vienpusēju vai divpusēju sprādzienbīstamas reakcijas protozmu, ierobežojot acs kustīgumu. Mazāk sastopamais orbitālais iekaisuma process, kas jāapsver, ir Wegenera granulomatozes, sarkoidozes un Langerhansa šūnu himtiocitozes, kas bieži rodas bērnībā. Ja attēlveidošana atklāj kaulus defektus un / vai parādīšanās ir strauji sākusies, jāapsver audzēji, kas histopatoloģiski aprakstīti kā “mazie apaļie zilo šūnu audzēji bērnībā”, un tie ietver rabdomiozarkomu, leikēmiju un metastātisku neiroblastomu. [14]

Kā vispārējs klīnisks pērle, ja redzat bērna liku bojājumus, šī slimība ir jāuztver kā iespējama diagnoze. Tomēr, lai gan LCH attēlveidošanas rezultāti ir diezgan vienveidīgi, tie nav patognomoniski, un citiem nopietniem apstākļiem tajā pašā vecuma grupā var būt līdzīgas izpausmes, piemēram, neiroblastoma, Ewing sarkoma un Wilms audzējs (no kuriem visi var katru metastēties uz pediatrisko orbītu ) [15]

Visiem pacientiem ar vienfunkcionālu orbītas slimību nepieciešama biopsija, lai noteiktu un apstiprinātu diagnozi un izslēgtu citu ļaundabīgu slimību. Pacienti jānosūta pediatriskai onkologai, lai veiktu visaptverošu sistemātisku novērtēšanu un notiekošos turpmākos pasākumus, lai uzraudzītu recidīvu vai progresēšanu. Viena sistēmas slimība, kas atrodas tikai vienā vietā (piemēram, nelielas orbītas bojājumi bez implantiem) parasti prasa tikai vietēju terapiju (piemēram, kiretu, steroīdu injicēšanu vai staru terapiju) vai novērošanu. No otras puses, multifokāla slimība parasti prasa sistēmisku terapiju ar prednizonu ar vai bez ķīmijterapijas līdzekļiem (vinblastīns un / vai etoposīds) atkarībā no slimības apjoma. [16]

Terapija lokalizētajai Orbital LCH

Ir daudz iespēju, un ārstēšana ir pretrunīga. Kopumā nav pietiekami daudz ilgtermiņa datu, lai skaidri norādītu, ka ārstēšana ir labāka, un literatūrā pastāv pretrunas. [17] [18] [19]

Vienā no lielākajiem pētījumiem 23 pacientiem ar vienfokusu orbītas slimībām 4,5 gadu laikā 13 bija tikai operācijas, 6 bija operācijas ar adjuvantu ķīmijterapiju, 1 bija operācija ar intralesionalu triamcinolonu, 1 bija tikai ķīmijterapija un 2 tika novēroti pēc biopsijas

Tika novērotas 3 recidīvi, kas tika novēroti 1 pacientam, kurš saņēma steriodu, un 2 pacienti, kuri iet adjuvantējošā ķīmijterapijā. Parasti tiek uzskatīts, ka atkārtošanās līmenis, iespējams, ir aptuveni 15%. [20]

Neskatoties uz šiem pētījumu rezultātiem, LCH reakcija uz visiem minētajiem modalitātēm ir dokumentēta, galvenokārt ārpus orbītas, un pieredze ar intralēzijas steriodu un nelielu devu starojumu tiek ņemta no neoblikālajiem kauliem, kur iedarbīgums sasniedz 90% izšķirtspēju (izšķirtspēja 31 35 bojājumi (89%) pēc vienreizējas metilprednizolona intralēzijas injekcijas). Arī pēc litiku bojājumu atgriešanās skarto kaulu atkārtotā ossifikācija notiek ātri un ziņots, ka deformācija ir minimāla. Pamatojoties uz šiem labvēlīgajiem risinājumiem lielākajai daļai terapiju. Dažas ((Woo and Harris, 2003)) ierosina, ka orbītas LCH terapijai ir jābūt ierobežotai kiretāžai un intralēzijas kortikosteroīdiem, tādējādi mazinot bērnus ar strauji atrisinātu slimību, ķīmiskās terapijas saslimstību, ja vien nav novērota atkārtota slimība, kurā starojums vai ķīmijterapija jāveic. [21] [22]

Citi ir ieteikuši, ka ir svarīgi nošķirt bojājumus orbitālajos kaulos ar intrakraniālo mīksto audu pagarinājumu, vienkāršiem un viegli pieejamiem orbitāliem bojājumiem bez ievērojama retroorbitāla vai intrakraniāla mīksto audu sastāvdaļa. Bojājumus ar ievērojamu retroorbitālu vai intrakraniālu mīksto audu sastāvdaļu var uzskatīt par CNS-bojājumiem, kas saskaņā ar Starptautisko ārstēšanas protokolu pilnvaro sistemātisku terapiju sistēmiskā / multifokālā Langerhans šūnu histiocitoze (LCH-III). Tie liecina, ka ķīmijterapija ar vinblastīnu un prednizonu, kā tas ir ieteikts LCH-III protokolā, var būt mazāk invazīvs stratēģija ar paplašinātiem infiltratīvajiem bojājumiem vai bojājumiem, kas pēc sākotnējās biopsijas nav noslīdējuši (Grois un Gadner, 2004). [23] [24]

Prognoze šajā slimībā ir laba, kamēr nav multifokālas vai sistēmiskas slimības un bērni ir vecāki par 2 gadiem. Kopējā dzīvildze bērniem vecumā līdz 2 gadiem ir 50%, bet bērniem vecumā virs 2 – 87%. Parasti jaunākiem bērniem, visticamāk, ir multifokāla vai sistēmiska iesaistīšanās. LH saslimstība ir daudzu orgānu proliferējošo patoloģisko Langerhans šūnu masveida ietekme, un iesaistītās vietas var ietvert kaulu, ādas, limfmezglu, liesas, plaušu, aknu, smadzeņu un kuņģa-zarnu trakta ceļu. LHB orbītas iesaistīšanās visbiežāk ir izolēta vienfokusa slimība, bet pat tad, ja sākotnējā apstrāde ir negatīva, tie būs regulāri jāuzrauga, lai noteiktu sekojošo daudzu orgānu iesaistīšanos. [25] [26]