nespecifisks orbitālais iekaisums (idiopātiska orbitāla iekaisums, orbītas iekaisuma sindroms, orbītas pseidotomors)

Ārējo orgānu muskuļu NSOI aksiālā CT (orbītas miozīts)

Pieaugušajiem biežākais sāpīgas orbitālās masas cēlonis ir nespecifisks orbitālais iekaisums (NSOI), kas pazīstams arī kā orbitāla iekaisuma pseidotomora, idiopātiska orbitāla iekaisuma un orbītas iekaisuma sindroms. [1] NSOI var lokalizēt vai izkliedēt. Ja lokalizēta, iekaisums var ietekmēt ārējo orgānu muskuļus (orbitālo miozītu), asaru dziedzeru (dakrioadenītu), sklēru (sklerītu), uveātu (uveītu) un augstāku orbitālo plaisu un kavernozo sinusu (Tolosa-Hunt sindromu). Izkliedējot, NSOI var difūziski piesaistīt orbitālos taukaudos. NSOI ir trešā visbiežāk sastopamā orbīta slimība pēc vairogdziedzera acu slimības un orbitālās limfomas. [1] NSOI var gan radioloģiski, gan klīniski imitēt ļaundabīgu procesu. Tāpēc tas ir izslēgšanas diagnoze, tikai pēc tam, kad visi citi iekaisuma cēloņi ir izvadīti. Ārstēšanas iespējas ir dažādas, un tās var ietvert ķirurģiju, steroīdus, ķīmijterapijas līdzekļus un apstarošanu. [2]

ICD-9-CM 376.11 Orbitālā granuloma; ICD-10-CM H05.11 Granuloma orbītā

NSOI ir orbītas labdabīgs iekaisuma process, kam raksturīgs polimorfs limfoīds infiltrats ar dažādu fibrozes pakāpi bez zināmas vietējas vai sistēmiskas cēloņa. [5]

Parasti NSOI sastopamību ir grūti novērtēt, ņemot vērā plašu izpausmju klāstu un vispārpieņemtas definīcijas trūkumu. Ir pierādīts, ka NSOI veido aptuveni 6,3% no orbitālajiem traucējumiem. [6]

Starptautiskā slimību klasifikācija (ICD)

NSOI histopatoloģiskais spektrs parasti nav diag nostisks, kas ir sekundārs plašam klātbūtnes diapazonam, sākot no tipiskā difūzā polimorfā infiltrāta līdz limfātiskajam, granulomatozajam, sklerozējošam, eozinofiliskam vai vaskulītu iekaisumam. [8] Reese iesniedza 5 apakšnodaļas [9] un Farrow ierosināja 2 klases. [10] Tomēr līdz šim neviena klasifikācijas shēma nav vispārēji atzīta.

NSOI etioloģija un patogeneze pašlaik nav zināma. Ir saistītas gan infekcijas, gan imūnsistēmas etioloģijas. Purcell un Taulbee [11] divu nedēļu laikā pēc apstiprinātā streptokoku faringīta ziņoja par jaunu orbītas miozītu.

Vēsture

Definīcija

Visiem pacientiem, kuriem ir aizdomas par NSOI, nepieciešama pilnīga oftalmoloģiskā novērtēšana / ārstēšana. NSOI parasti raksturo pēkšņa sāpju, proktozes un citu iekaisuma pazīmju, piemēram, pietūkums un eritēma, parādīšanās. Vienpusējs prezentācija ir tipiskāka, taču divpusējas prezentācijas nav nekas neparasts. [23] Bērnu NSOI atšķiras no pieaugušo noformējuma, un to visbiežāk raksturo divpusēja izpausme, uveīts, diska tūska un eozinofīlija. [24] Sāpes ir visizplatītākais NSOI pieaugušais simptoms, un tas notiek 58-69% no laika, kam seko diplopija (31-38%). [24] [25] Visbiežāk sastopamā pazīme ir periorbitāla tūska / pietūkums, kas rodas 75-79,2% laika (skaitlis), kam seko proktoze (32-62,5%), EOM ierobežojums (54,2%), sarkano acu efekts (48%), Tādēļ pacientu, kuriem ir aizdomas par NSOI, fiziskā apskate ir saistīta ar vāka novērtējumu (retracitation / lidojuma aizture / lagofthalmoss), orbītas novērtēšanu (proktozi), ķermeņa masas samazināšanos ārkārtas muskuļi (ierobežojums), globuss (injekcija / ķēmija) un redzes nervu funkcija (redzes asums / krāsas plāksnes / relatīvais afērentais skolēnu defekts). Sakarā ar saikni starp reimatoloģisko slimību un NSOI tipiska laboratorijas apstrāde aizdomām par NSOI ietver pilnīgu asins analīžu, pamata metabolisma paneli, vairogdziedzera funkcijas pētījumus, eritrocītu sedimentācijas ātrumu, antinukleāro antivielu, antineutrofilu citoplazmatisko antivielu, angiotenzīnu konvertējošā enzīma līmeņa, ātrs plazmas reagīna tests un reimatoīdais faktors. [8]

Saslimstība

Histopatoloģija

Skābbarības dziedzeris parādīsies izkliedētā veidā, palielinot tās vispārējo formas saglabāšanos. Dziedzera marginā var būt izplūdis ar marķētu izplešanos gar sānu orbitālo sienu un sānu taisnās līnijas muskuļu (2. attēls).

2. attēls: Izplūstoši palielināta labā jūtīgā asaru dziedzeris ar dziedzera robežas izplūšanu. Pieklājība no profesora M Chua

Patofizioloģija

Paraugu muskuļu palielināšanās būs redzama (viena vai vairākas). Visbiežāk sastopams vienpusējs vienpusējs muskuļu iekaisums ar cīpslu iesaistīšanos. Visbiežāk iesaistītā muskuļa ir mediālā taisnstūra, kam seko augstākais rektus, sānu rektols un zemāka rektūra. Cīpsla var arī palielināties un kopā ar muskuļu saišķa paplašināšanos noved pie cauruļu kontūras (3. attēls). Visā orbitālajās taukēs var būt infiltrāti, kas robežojas ar muskuļiem, samazinot muskuļu atstarpi.

Starptautiskā slimību klasifikācija (ICD)

Iekaisīgie audi, kas aptver nekoncentrētu redzes nervu, var parādīt klasisko “ceļa līnijas” zīmi (4. attēls). Blakus esošajos orbitālajos taukos var būt svītru blīvums.

Vēsture

5. attēls: CT attēls, kurā redzams kreisā acs uveošlera (zvaigznītes) sabiezējums un izplūdums. Pieklājīgi no Z.X. Ding

Orbitāšu taukos var redzēt difūzu infiltrāciju un iekaisumu, un tā var aptvert globusu un redzes nervu apvalka kompleksu (6. attēls).

Definīcija

Var būt redzes nerva saspiešana, nomiršana vai pārvietošanās. Cavernozais sinusīts (7. Attēls) un vidējā galvaskausa fāze ir divas visbiežāk sastopamās vietas NSOI intrakraniālai paplašināšanai. Intrakraniālas iesaistīšanās var novest pie patoloģiskiem mīkstiem audiem augstākās orbitālas plaisās, ipsilaterālās kaļķakmens sinusa paplašināšanās un orbītas iekaisuma malu sabiezējums.

Saslimstība

NSOI biopsija parasti nav indicēta. Biopsijai var nebūt atšķirīgas masas, vai arī bojājums var būt nepieejams, un reakcija uz terapiju var būt apstiprinoša. [32] Biopsiju var apsvērt, ja ir progresējošs neiroloģisks deficīts, steroīdu jutības trūkums un nepārtrauktas anomālijas attēlveidošanā.

Histopatoloģija

Ir daudzi procesi, kas var atdarināt NSOI. Visbiežāk sastopamie orbītas procesi ar līdzīgām klīniskajām attēliem kā NSOI ir vairogdziedzera acu slimība un orbītas celulīts.9 Vairogdziedzera acu slimība ir visbiežākais pieaugušo orbītas iekaisuma cēlonis, un ir konstatēts, ka tā ir gandrīz 60% no orbītas iekaisuma gadījumiem 21-60 gadu vecuma grupā. [33] Orbīta celulīta riska faktori ietver sinusīta, zobu darba / slimības vai trauma anamnēzē. [34] [35] 1. tabulā ir izklāstīta vispārēja diferenciāldiagnoze NSOI.

Patofizioloģija

1. attēls

3. attēls

Sistēmiskos kortikosteroīdus parasti uzskata par galveno terapiju NSOI. [8] [32] Parasti reakcija uz steroīdiem ir strauja, ievērojami uzlabojoties visiem simptomiem un atklājumiem. Pārskatot 65 NSOI pacientus, Yuen un Ruben [23] atklāja, ka 69% pacientu tika ārstēti tikai ar steroīdiem, 12% – ar steroīdiem un staru terapiju, un 9% – ar steroīdiem un NPL. Yuen un Ruben [23] arī atzīmēja, ka 24 pacientiem bija ārstēšanas nespēja ar steroīdu atkarību un steroīdu nepanesamība, attiecīgi 33% un 13% laika. Idiopātiska sklerozes orbīta iekaisums: atšķirīga klīnikopatoloģiska vienība. Oftalmoloģija 1994,101: 570-584 [45] Ārstēšanas devas var atšķirties diapazonā, bet parasti tas ir 1,0-1,5 mg / kg vai 50-100 mg / dienā 1-2 nedēļas, kam seko lēna konusveida 5-8 nedēļas.

4. attēls

5. attēls

6. attēls

Ķirurģiskā rezekcija var būt efektīva ārstēšanas forma NSOI, kas nav ārstējama. Tomēr, lai iegūtu vislabāko ķirurģisko rezultātu, bojājumiem jābūt lokalizētiem. Difūziem, fibrotiskiem bojājumiem vai bojājumiem svarīgu struktūru tuvumā ķirurģiska rezekcija var nebūt dzīvotspējīga. Acī ar apstiprinātu NSOI diagnozi, kas kļūst akla un sāpīga vai ir pilnībā izturīga pret visiem ārstēšanas veidiem, var ņemt vērā ekscentrāciju. [23]

2. solis

Rezultāti par NSOI literatūrā atšķiras, ņemot vērā gan slimības uzrādīšanas, gan ārstēšanas protokolu mainīgumu. Retrospektīvie dati no akadēmiskajiem centriem var atspoguļot vispārēju augstāku kortikosteroīdu defektu biežumu, nekā novērots sabiedrībā, jo šie centri parasti redzēs smagāku vai atkārtotu skrimšļu slimību.

NSOI ir izslēgšanas diagnoze un tā ir ļoti mainīga. Ņemot vērā slimības mainīgo raksturu un imūnsupresīvo zāļu rašanos, pastāv daudzas terapeitiskās shēmas. Retrospektīvi pētījumi liecina, ka pacientiem vidēji ir simptomātisks uzlabojums. Parasti ir vienisprātis, ka steroīdi ir sākotnējā izvēle vidēji smagiem vai smagiem NSOI.

1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0002590/; 2. http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001623.htm;3. http://en.wikipedia.org/wiki/Idiopathic_orbital_inflammatory_disease

7. attēls

8. attēls

1. tabula

1. darbība. Ja ir negatīvs, pārejiet pie 2. darbības

2. solis